Ученые из Scripps Research Institute (Флорида, США) выявили прион, который вызывает гибель нервных клеток по аналогии с вирусом «коровьего бешенства», но, по крайней мере в 10 раз более смертоносный, чем большинство из известных ранее прионов. Выявленный прион является единичной молекулой или мономером, в отличие от ранее выявленных соединений прионов - олигомеров.
Это исследование было опубликовано на этой неделе в онлайн-выпуске журнала Proceedings of the National Academy of Sciences.
"Мы обнаружили, что единичная молекула (мономер) - наиболее токсичный вид прионных белков, и этим мы открыли новую главу в понимании того, как происходит дегенерация нервной системы под воздействием прионов", сообщила профессор Corrine Lasmézas, которая привела результаты нового исследования. "Мы не предполагали, что гибель нейронов от мономера-приона будет иметь схожий механизм, как это происходит при обычном течении этой болезни. Теперь у нас есть мощный инструмент для изучения механизмов нейродегенерации».
В ходе исследования вновь выявленная токсичная форма аномальных белков-прионов, известная как TPrP, приводила к различным повреждениям нейронов, начиная от апоптоза (запрограммированной гибели клеток) до аутофагии (самопоедании компонентов клетки), при этому молекулярные особенности этого приона были удивительно похожи на те, которые возникали в мозгу прион-инфицированных животных. Исследование показало, что наиболее токсичные формы прионных белков имели структуру, известную как альфа-спирали.
Новые возможности для исследования
Прионы вызывают «коровье бешенство» и редкое заболевание Крейтцфельдта-Якоба, однако исследование открывает возможность предположить, что подобные нейротоксические белки могут быть вовлечены в нейродегенеративные расстройства, такие как болезнь Альцгеймера и Паркинсона.
В прионных заболеваниях инфекционные прионы (сокращенно “белковые инфекционные частицы”), состоящие только из белка, обладают способностью размножаться, несмотря на то, что они не имеют ДНК и РНК. Клетки млекопитающих обычно производят, так называемые, клеточные прионные белки или PrP, а при инфицировании прионами, эти белки превращаются в патологические.
Доктор Lasmézas объясняет, что прионные болезния схожи с болезнью Альцгеймера в том, что они вызваны токсическим эффектом собственных патологически агрегированных белков. Последние работы, как сообщается в New York Times, также показали, что такие заболевания, как болезнь Альцгеймера напоминает прионные инфекции в связи с тем. что распространяются от клетке к клетке.
Написать нам