Клетки иммунной системы отвечают за развитие кистозного фиброза

Ученые из Стэнфордской медицинской академии определили роль клеток иммунной системы в развитии кистозного фиброза – смертельного заболевания легких.

Особая разновидность лейкоцитов, называемая нейтрофилы, неправильно реагирует на сигналы, получаемые от пораженных клеток легкого, что приводит к сбоям и серьезным разрушениям органов дыхания. «Для пациентов с кистозным фиброзом основная проблема состоит в ослаблении воспалительного ответа», - поясняет старший автор исследования Рабиндра Тироуванзим. – «Мы обнаружили, что их нейтрофилы буквально сходят с ума». Кистозный фиброз - генетическая болезнь легких и пищеварительной системы, которая очень часто приводит к смерти детей. Сегодня продолжительность жизни человека, рожденного с этим заболеванием, составляет 50 - 60 лет. Современные лекарства и диетические программы ослабляют воздействие кистозного фиброза на пищеварительную систему, но последствия для легких остаются значительными. Они постепенно наполняются вязким секретом, которые вызывает хронические воспаления и бактериальные инфекции, приводящие к разрушению тканей. На протяжении многих лет считалось, что именно бактерии вызывают развитие болезни. Но нейтрофилы, которые обычно реагируют на агрессивные микроорганизмы, натолкнули ученых на иные мысли. В здоровом теле эти клетки захватывают и разрушают бактерии, попадающие в организм, однако из-за иммунного сбоя они начинают скапливаться в легких, разлагаясь и выпуская болезнетворные вещества. Анализы, проведенные среди младенцев с кистозным фиброзом, показали, что нейтрофилы вызывают воспаления даже без обнаружения инфекции. Потому теория гибели нейтрофилов требует тщательного обоснования.