Поликистоз почек

Поликистоз почек — это неизлечимое генетическое заболевание, характеризующееся образованием заполненных жидкостью кисты на почках. Эти кисты размножаются и со временем вытесняют здоровые ткани почек. Считает, что болезнь является результатом сбоя иммунной системы. Иммунитет, пытаясь, разрушить кисты, начинает атаковать ткани почек.

Кисты на почках могут быть маленькими и такими, что увеличивают вес органа в несколько раз. 

Существует два вида поликистоза почек: 

1. болезнь с симптомами, возникающими до рождения, 
   
2. поликистоз у взрослых. 
   

Чаще всего поликистоз в утробе приводит к мертворождению, а в случае рождения дети зачастую не доживают до двух лет.

Симптомы поликистоза взрослых начинают появляться в возрасте от 20 до 50 лет. Болезнь прогрессирует медленно, но без лечения приводит к почечной недостаточности. 

Причины

Поликистоз почек выражается через рецессивный или доминирующий признак. 

1. Рецессивный генетический признак не вызывают заболевания у ребенка, если он унаследован от обоих родителей. 
   
2. Доминирующий генетический признак передается только от одного родителя. 
   

Люди с аутосомно-доминантным поликистоза почек сталкиваются с распространенной взрослой формой. Люди с аутосомно-рецессивным признаком сталкиваются с инфантильными формами.

Поликистоз взрослых доминантный передается от родителей. Это означает, что если один из родителей имеет эту генетическую мутацию, то ребенок в 50% случаев унаследует болезнь. Если мутация есть у обоих родителей, то риск повышается до 75%.

Детский поликистоз и рецессивные генетические мутации связаны с хромосомой 6 (6p21). Оба родителя должны быть носителями этой мутации для развития болезни, и вероятность составит 25%. 

Диагностика

Большинство пациентов с поликистозом почек не проявляют никаких симптомов, потому кисты обнаруживаются при обследовании по другому поводу.

Если несколько членов семьи имеют поликистоз, то необходимо обследование остальных родственников. При осмотре врач может прощупать увеличенные почки пациента. Шумы в сердце, повышенное артериальное давление и другие признаки сердечных нарушний также могут указывать на поликистоз.

Анализ мочи и крови на креатин показывает эффективность работы почек. Ультразвук и компьютерной томографии позволяет выявить размер почек и кист. Биопсия выполняется для подтверждения диагноза. 

Лечение

Нет средств для того, чтобы остановить формирование кист и прогрессирующую почечную недостаточность. Цель лечения — сохранение здоровых тканей почек, контроль симптомов и профилактики инфекций, других осложнений.

Каждый шесть недель нужно сдавать анализ крови и мочи для мониторинга состояния здоровья, если симптомы не проявились. При выявлении инфекции проводится агрессивная антибиотикотерапия. Также назначается лечение анемии. Иногда нужна операция для слива жидкости кровоточащих кист.

Снижение высокого артериального давления может замедлить ухудшение функции почек.
Люди с поликистозом почек должны :

• отказаться от курения и алкоголя, 
  
•  избегать аспирина, 
  
• нестероидных противовоспалительных препаратов, 
  
• придерживаться сбалансированной диеты, 
  
• регулярно заниматься спортом и поддерживать нормальный вес.