Все клиники Москва
Консультация

Миеломная болезнь: причины и лечение

Миеломная болезнь - заболевание (его еще называют множественной миеломой) является злокачественной опухолью, которая развивается из плазматических клеток (В-лимфоцитов).

Симптомы

Клиника миеломной болезни связана с размножением плазматических клеток и продукцией моноклонального иммуноглобулина.

Поражение костей. Поражаются в основном плоские кости и кости позвоночника- это приводит к патологическим переломам и сильным болям в костях. При данном заболевании в костях образуются отдельные участки разрушения костной ткани, которые называют перфоративными остеолитическими очагами.

Иногда растущая опухоль сдавливает спинной мозг в спинномозговом канале позвоночника, что приводит к тяжелым осложнениям. В данной ситуации необходимо в экстренном порядке провести магнитно-резонансную томографию или пиелографию.
Поражение почек обусловлено отложением Ig в почечных канальцах, что приводит к развитию такого заболевания, как амилоидоз.

Более пятидесяти процентов больных страдают анемией. Достаточно часто также в анализе крови выявляют уменьшение количества и других форменных элементов в крови.
У 90 % пациентов снижается выработка нормального иммуноглобулина. Это приводит к снижению устойчивости организма к различным инфекциям, осложнения которых часто приводят к смертельным исходам.

При миеломной болезни часто выявляются нарушения свертываемости крови, что приводит к увеличению длительности кровотечения. Но нужно отметить , что сильные кровотечения развиваются редко. 

Причины

До сих пор причины развития миеломной болезни не выявлены. При проведении исследований было установлено, что ионизирующая радиация способна увеличить частоту заболеваемости.

В норме, когда плазматическая клетка встречается с антигеном, она начинает синтезировать так называемый моноклональный иммуноглобулин. При опухолевом превращении ее клетка-предшественница начинает образовывать данный Ig в больших количествах. Этой клеткой считают полипотентную стволовую клетку.

От момента превращения плазматической клетки в злокачественную до появления первых симптомов проходит достаточно много времени (двадцать-тридцать лет). За это время озлокачествленная плазматическая клетка обретает опухолевые свойства. У нее появляется способность прорастать в почки, костную ткань. В связи с этим образуется множество очагов опухоли. Эту ее способность и отразили в названии болезни. Но иногда измененные плазматические клетки располагаются в одном месте. Этот вариант заболевания получил название солитарной плазмацитомы. В этом случае тоже образуется большое количество моноклонального иммуноглобулина. В дальнейшем же у таких пациентов (даже получавших лечение) разовьется яркая клиника множественной миеломы - это вопрос только времени. 

Диагностика

  1. Общий анализ крови. Он позволяет выявить снижение гемоглобина и лейкоцитов, а также наличие повышенного уровня тромбоцитов. Но основным фактором, обращающим на себя внимание, является повышение СОЭ.
  2. В биохимическом анализе крови отмечается повышенное количество общего белка (это происходит из-за повышенного содержания в крови гаммаглобулинов), мочевины, креатинина, лактатдегидрогеназы, бета-2-микроглобулина.
  3. При проведении иммунохимического исследования мочи и крови всегда выявляют патологический парапротеин. Чаще всего им является иммуноглобулин G, но встречаются и Ig классов A, D или E.
  4. В общем анализе мочи выявляется белок Бенс-Джонса (сывороточный парапротеин).
  5. При проведении пункции костного мозга диагностируют плазмоцитоз (о нем говорит увеличение количества плазмоцитов в биопсийном материале).
  6. При рентгенологическом исследовании выявляется поражение костной ткани - так называемые зоны лизиса. По форме поражения выделяют кистозно-трабекулярную (зоны просветления на снимке в виде мыльных пузырей), остеолитическую форму ( очаги разных размеров) и диффузный остеопороз. В костях черепа находят «штампованные» поражения костной ткани вследствие лизиса.
  7. Более информативными методами для выявления распространенности процесса и диффдиагностики миелоидной болезни с другими заболеваниями костной ткани являются магнитно-резонансная томография и компьютерная томография.

С какими заболеваниями проводится дифференциальная диагностика множественной миеломы? 

Наиболее часто множественную миелому приходится дифференцировать с остеомиелитом, костными метастазами других опухолей и лимфоплазмоцитарной лимфомой.

  • При остеомиелите поражается в основном метафизарная часть трубчатой кости, имеются выраженные признаки воспаления, в анализе крови- тоже воспалительная реакция. Чаще это заболевание возникает у молодых людей. При проведении пункционной биопсии получают гнойное содержимое.
  • Метастазы в костную ткань дают чаще всего такие злокачественные новообразования как лимфогранулематоз, нейробластома, злокачественная опухоль молочных желез и гемангиома . При наличии данных опухолей всегда имеется первичный опухолевый очаг. Для подтверждения того, что это метастаз данной опухоли проводится гистологическое исследование.
  • Признаками лимфоплазмацитарной лимфомы являются патологические изменения лимфатических узлов, увеличение селезенки, лейкемизация, поражения костного мозга и образование патологического парапротеина. Часто при данном заболевании поражаются легкие. 

Лечение

Химиотерапия

Различают монохимиотерапию (лечение одним препаратом) и полихимиотерапию (два и более препаратов).

Показанием к химиотерапии служит повышение содержания ионов кальция в крови, признаки почечной недостаточности, болезненные ощущения в костях, признаки сдавления костного мозга, костные поражения, патологические переломы костей. 

Молодым пациентам при плохом прогнозе заболевания часто проводят химиотерапию высокими дозами препаратов с дальнейшей трансплантацией костного мозга. Считается, что этот метод достаточно эффективен, так как уменьшает количество смертельных исходов и увеличивает «светлые» промежутки между рецидивами. 

Симптоматическое лечение

Оно включает в себя инфузионную и гемостатическую терапию, введение обезболивающих препаратов, лечение гиперкальциемии, а также ортопедическую помощь при наличии патологических переломов. 

Хирургическое лечение

Такое лечение показано при узловой (солитарной) миеломе и при появлении симптоматики сдавления органов. Как правило, оно сочетается с лучевой и химиотерапией. 

Лучевая терапия

Основной метод лечения, используется при локальных поражениях костей. С целью улучшения качества жизни она проводится пациентам с почечной недостаточностью, ослабленным и при отсутствии чувствительности клеток опухоли к химиопрепаратам. 

Осложнения

При первой стадии прогноз благоприятный - больные живут долго даже без проведения лечения

При третьей стадии заболевания продолжительность жизни пациентов в среднем ограничивается двумя-тремя годами. Но следует знать , что применение больших доз препаратов с целью лечения заболевания, равно как и трансплантация стволовых клеток крови позволит в будущем значительно увеличить у пациентов продолжительность жизни . 

Консультация специалистов

Венерология и дерматология

У ребёнка красные бляшки на попе

Около полторы недели назад у ребенка появилсь красные бляшки на попе, сейчас начинают появляться на ногах и животе, и вокруг глаза шелушение, ребенка они вроде не беспокоят. У ребенка с первым прикормом была аллергия " дерматит". Подскажите к какому врачу обратится и что это может быть. Ребёнку 2 года и 3 месяца.

Вопрос задавали 327 дней назад

Самара

Последний ответ:

Гинекология

Что делать?

С 1 ноября-28 декабря не было половой связи, а 28-11 января была каждый день. Должны начаться месячные они не идут уже второй день. Делала тест отрицательно

Вопрос задавали 541 день назад

Омск

Последний ответ:

537 дней назад
Педиатрия

Ребёнок плохо спит ночью что делать?

«Здравствуйте! Ребёнку 8 месяцев плохо спит.Ночью просыпается каждый час ,кушает тоже плохо.Едим каши,пюре и грудное молоко.Зубов ещё нет. Как всё нормализовать? Раньше таких проблем не было ни со сном ни с питанием.»

Вопрос задавали 542 дня назад

Екатеринбург

Последний ответ:

537 дней назад

Не нашли ответ?

Вы всегда можете проконсультироватьсяна нашем сайте