Все клиники Москва
Консультация

Миастения

Миастения является аутоиммунным заболеванием, которое вызывает мышечную слабость. Она влияет на нервно-мышечном соединении, нарушая связь между нервами и мышцами, тем самым вызывая слабость. Человек испытывает трудности в перемещении глаз, ходьбе, разговоре, глотании, дыхании и другой повседневной активности. Усиление слабости при нагрузке и облегчение после отдыха, является характерной чертой миастении.

Она развивается в любом возрасте, но чаще встречается у женщин в возрасте около 20 лет, а у мужчин — после 60 лет. 

Симптомы

Самые ранние симптомы миастении является результатом слабости глазных мышц. К ним относится: двоение в глазах (диплопия), а также трудности с подниманием век (птоз). Другим распространенным ранним симптомом является трудности с пережевыванием и глотанием пищи, вызванные слабостью бульбарной мышцы. Это повышает вероятность удушья.

Слабость обычно распространяется на протяжении нескольких месяцев после появления первых симптомов, достигая максимума за год. Ей поддаются мышцы рук, ног, шеи, туловища и лица, человек уже не может полноценно поднимать объекты, ходить, держать голову, говорить.

Симптомы усиливаются при физической нагрузке, ослабевают после отдыха. Тепло солнца, горячий душ, горячие напитки могут увеличить слабость. Инфекция и стресс также усиливают симптомы. Симптомы могут меняться изо дня в день, прогрессировать и отступать.

Иногда развивается «миастенический кризис», если ослабевают дыхательные мышцы. Его можно определить по слабому и поверхностному дыханию, одышке, бледному или голубоватому цвету кожи, учащенному сердцебиению. Миастенический кризис требует немедленного лечения. 

Причины

Миастения развивается, поскольку иммунная система атакует рецепторы на поверхности мышечных клеток. Потому мышцы перестают получать нервные импульсы. Миастения поражает те мышцы, которые участвуют в сознательных движениях. Она не влияет на сердечную мышцу или «гладкие» мышцы системы пищеварения и других внутренних органов.

Мышцы сокращаются, когда нервные клетки контролируют выбросы молекул ацетилхолина на поверхность клеток. Ацетилхолин влияет на мышцы с помощью белка рецептора ацетилхолина. Затем вещество расщепляется на ферменты, чтобы не раздражать мышцы дальше.

При миастении иммунные клетки создают антитела против рецептора ацетилхолина. Антитела — это белки, которые участвует в борьбе с инфекцией. Когда эти антитела прикрепляются к рецепторам, они предотвращают попадание в мышцы ацетилхолина, что снижает их способность сокращаться.

Ученые выдвигают несколько гипотез о том, почему происходит выработка аутоиммунных антител:

  1. Во время развития плода иммунная система вырабатывает много клеток, которые могут созревать в В-клетки, которые наносят вред тканям организма, проверяются и уничтожаются еще до рождения. Вполне возможно, что некоторые клетки остаются невредимыми.
  2. Гены, контролирующие работу иммунной системы, влияют на восприимчивость человека в развитию аутоиммунных заболеваний.
  3. Инфекция может вызвать некоторые случаи миастении. При активации иммунной системы в рецепторы ацетилхолина может вмешаться вирус.
  4. Около 10% пациентов с миастенией имеют доброкачественные опухоли вилочковой железы (тимуса), которая является главным органом иммунной системы. 

Диагностика

Миастения диагностируется после изучения истории болезни, а также проведения нервно-мышечных тестов. Врач должен исключить медикаментозную миастению, заболевания щитовидной железы, ботулизм, унаследованную мышечную дистрофию.

Для точной диагностики применяется электромиограмма, которая измеряет мышечные реакции на электрическую стимуляцию. Повторная стимуляция нерва приводит к снижению ответа мышц, что отражает тенденцию к быстрой усталости.

Анализы крови могут подтвердить наличие антител к рецептору ацетилхолина, хотя в крови четвертой части пациентов с миастенией их уровень нормальный. КТ проводится для поиска доброкачественных опухолей в тимусе. 

Лечение

Полностью вылечить человека с миастенией невозможно, но препараты позволяют контролировать симптомы.

Эдрофониум блокирует действие ацетил холинэстеразы, продлевая действие ацетилхолина и повышая выносливость. Пиридостигмин принимается с той же целью перорально, но очень часто у пациентов возникает устойчивость к нему.

Тимэктомия или удаление вилочковой железы становится стандартом лечения миастении. После нее 85% пациентов ощущают улучшения самочувствия, а полной ремиссии достигает 30%. Конечно, организм может восстанавливаться на протяжении нескольких месяцев. Тимэктомию не рекомендуют проводить детям, поскольку тимус важен для детской иммунной системы. В таком случае назначаются иммунодепрессанты, такие как преднизон или циклоспорин.

Во время миастенического криза пациентам необходимо очистить кровь от антител. Также в этом помогают внутривенные инъекции иммуноглобулина. 

Консультация специалистов

Венерология и дерматология

У ребёнка красные бляшки на попе

Около полторы недели назад у ребенка появилсь красные бляшки на попе, сейчас начинают появляться на ногах и животе, и вокруг глаза шелушение, ребенка они вроде не беспокоят. У ребенка с первым прикормом была аллергия " дерматит". Подскажите к какому врачу обратится и что это может быть. Ребёнку 2 года и 3 месяца.

Вопрос задавали 443 дня назад

Самара

Последний ответ:

Гинекология

Что делать?

С 1 ноября-28 декабря не было половой связи, а 28-11 января была каждый день. Должны начаться месячные они не идут уже второй день. Делала тест отрицательно

Вопрос задавали 657 дней назад

Омск

Последний ответ:

653 дня назад
Педиатрия

Ребёнок плохо спит ночью что делать?

«Здравствуйте! Ребёнку 8 месяцев плохо спит.Ночью просыпается каждый час ,кушает тоже плохо.Едим каши,пюре и грудное молоко.Зубов ещё нет. Как всё нормализовать? Раньше таких проблем не было ни со сном ни с питанием.»

Вопрос задавали 658 дней назад

Екатеринбург

Последний ответ:

653 дня назад

Не нашли ответ?

Вы всегда можете проконсультироватьсяна нашем сайте