Миастения

Миастения является аутоиммунным заболеванием, которое вызывает мышечную слабость. Она влияет на нервно-мышечном соединении, нарушая связь между нервами и мышцами, тем самым вызывая слабость. Человек испытывает трудности в перемещении глаз, ходьбе, разговоре, глотании, дыхании и другой повседневной активности. Усиление слабости при нагрузке и облегчение после отдыха, является характерной чертой миастении.

Она развивается в любом возрасте, но чаще встречается у женщин в возрасте около 20 лет, а у мужчин — после 60 лет. 

Причины

Миастения развивается, поскольку иммунная система атакует рецепторы на поверхности мышечных клеток. Потому мышцы перестают получать нервные импульсы. Миастения поражает те мышцы, которые участвуют в сознательных движениях. Она не влияет на сердечную мышцу или «гладкие» мышцы системы пищеварения и других внутренних органов.

Мышцы сокращаются, когда нервные клетки контролируют выбросы молекул ацетилхолина на поверхность клеток. Ацетилхолин влияет на мышцы с помощью белка рецептора ацетилхолина. Затем вещество расщепляется на ферменты, чтобы не раздражать мышцы дальше.

При миастении иммунные клетки создают антитела против рецептора ацетилхолина. Антитела — это белки, которые участвует в борьбе с инфекцией. Когда эти антитела прикрепляются к рецепторам, они предотвращают попадание в мышцы ацетилхолина, что снижает их способность сокращаться.

Ученые выдвигают несколько гипотез о том, почему происходит выработка аутоиммунных антител:

1. Во время развития плода иммунная система вырабатывает много клеток, которые могут созревать в В-клетки, которые наносят вред тканям организма, проверяются и уничтожаются еще до рождения. Вполне возможно, что некоторые клетки остаются невредимыми.
   
2. Гены, контролирующие работу иммунной системы, влияют на восприимчивость человека в развитию аутоиммунных заболеваний.
   
3. Инфекция может вызвать некоторые случаи миастении. При активации иммунной системы в рецепторы ацетилхолина может вмешаться вирус.
   
4. Около 10% пациентов с миастенией имеют доброкачественные опухоли вилочковой железы (тимуса), которая является главным органом иммунной системы. 
   

Диагностика

Миастения диагностируется после изучения истории болезни, а также проведения нервно-мышечных тестов. Врач должен исключить медикаментозную миастению, заболевания щитовидной железы, ботулизм, унаследованную мышечную дистрофию.

Для точной диагностики применяется электромиограмма, которая измеряет мышечные реакции на электрическую стимуляцию. Повторная стимуляция нерва приводит к снижению ответа мышц, что отражает тенденцию к быстрой усталости.

Анализы крови могут подтвердить наличие антител к рецептору ацетилхолина, хотя в крови четвертой части пациентов с миастенией их уровень нормальный. КТ проводится для поиска доброкачественных опухолей в тимусе. 

Лечение

Полностью вылечить человека с миастенией невозможно, но препараты позволяют контролировать симптомы.

Эдрофониум блокирует действие ацетил холинэстеразы, продлевая действие ацетилхолина и повышая выносливость. Пиридостигмин принимается с той же целью перорально, но очень часто у пациентов возникает устойчивость к нему.

Тимэктомия или удаление вилочковой железы становится стандартом лечения миастении. После нее 85% пациентов ощущают улучшения самочувствия, а полной ремиссии достигает 30%. Конечно, организм может восстанавливаться на протяжении нескольких месяцев. Тимэктомию не рекомендуют проводить детям, поскольку тимус важен для детской иммунной системы. В таком случае назначаются иммунодепрессанты, такие как преднизон или циклоспорин.

Во время миастенического криза пациентам необходимо очистить кровь от антител. Также в этом помогают внутривенные инъекции иммуноглобулина.