Хорея: симптомы и лечение

1. Что такое хорея?

Хорея (греч. choreia — пляска) – одна из форм гиперкинеза (от греч. hyper- слишком и kinēsis -движение), заболевание нервной системы, возникающее при поражении базальных ганглиев. Проявляется непроизвольными быстрыми, нестереотипными, неритмичными, беспорядочными, толчкообразными движениями в туловище и конечностях.

2. Каковы причины, симптомы и последствия хореи?

Исход заболевания зависит от многих факторов:

Малая хорея (хорея Сиденгама, «пляска святого Витта») диагностируется преимущественно в раннем возрасте, как правило, на фоне ревматизма. В острой фазе отмечают признаки инфекционной природы заболевания: повышается температура, учащаются пульс и дыхание, появляются боли в суставах. Болезнь завершается полным восстановлением.

Хорея беременных в ряде случаев (1/3) является следствием малой хореи, перенесенной в детском возрасте. Клинически заболевание проявляется в 1 – 2 триместре беременности, чаще у молодых женщин астенического сложения. Если сравнивать с симптоматикой малой хореи – у хореи беременных гиперкинезы выражены резче, более значительно выражены изменения психики, связь с ревматизмом прослеживается не всегда. Наблюдаются приступы психомоторного возбуждения, “двигательной бури”, после которых, как правило, на некоторое время снижается интенсивность гиперкинезов. Присутствуют признаки эмоциональной нестабильности: остояние эйфории резко сменяется депрессией. Прогноз, в основном, благоприятный.

Хорея Гентингтона — дегенеративное заболевание. Имеет наследственную природу (наследование по аутосомно - доминантному типу), клинически проявляется в позднем возрасте (в 40-70 лет), имеет медленное течение (задолго до проявления явных признаков наблюдаются повышенная жестикуляция, неусидчивость, нарушения походки, почерка, возникают проблемы с речью) и характеризуется развитием деменции подкоркового типа. Гиперкинезы достигают максимума в течение десяти лет, затем могут уменьшаться или оставаться на прежнем уровне интенсивности. На поздних стадиях наблюдается кахексия и глубокое слабоумие. Прогноз неблагоприятный.

Сенильная хорея в некотором роде чрезвычайно похожа на хорею Гентингтона. Основные отличия — заболевание не носит наследственного характера, не всегда сопровождается нарушениями психики. Развивается у пожилых людей, страдающих нарушениями мозгового кровообращения и атеросклерозом. В некоторых случаях патологические процессы могут быть обратимыми.

3. Как проводится диагностика хореи? К какому врачу обращаться?

Следует обращаться к неврологу и, при подозрении на хорею Сиденгама, к ревматологу.
Проводится ДНК-диагностика, внимательный сбор семейного анамнеза, компьютерная и магнитно-резонансная томография, общий и биохимический анализы крови, серологические реакции, ревмопробы, исследования направленные на выявление волчаночных клеток.
Для диагностики хореи беременных неврологи проводят ряд тестов. Как правило, у больных наблюдаются симптом Томаса (пронация кисти руки, поднятой вверх), симптом Грассе (на пораженной стороне резко опускается нога при попытке поднять обе ноги одновременно). Больные не могут стоять с закрытыми глазами, не могут стоять на одной ноге.
При хорее Гентингтона больной не способен удерживать неподвижным кончик высунутого языка.

4. Как лечится хорея?

Хореические гипекинезы лечатся препаратами, снижающими активность дофаминергических систем мозга. Могут быть назначены сосудорасширяющие и тромболитические препараты. При наличии инфекции назначаются антибиотики и противовирусные. Необходимо неукоснительное выполнение предписаний ревматолога, желательно удаление миндалин. В ряде случаев может быть рекомендовано искусственное прерывание беременности.