Все клиники Москва
Консультация

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — тяжелое аутоиммунное быстропрогрессирующее заболевание, одна из редких форм системного васкулита (воспаления сосудов). В результате формирования в крови больного антител и иммунных комплексов к нейтрофильным лейкоцитам, образуются воспаленные гранулемы.

Сначала поражаются сосуды ЛОР органов: 

  • происходят гранулематозные воспаления (ринит, синусит, отит, назофарингит, евстахит), 
  • появляются изъязвления и зоны некроза. 

Возможны седловидная деформация носа, перфорация носовой перегородки, разрушение костной ткани и хряща верхнечелюстной пазухи, облитерация синусов, стеноз гортани, обструкция евстахиевой трубы. Чуть реже страдают сосуды глаз (вплоть до перфорации и слепоты). Это первая, локальная форма заболевания.

Следующая стадия — генерализованная: воспаляются бронхи, благодаря активному рубцеванию и фиброзу возможны обструкция и ателектаз. В легких образуются распадающиеся гранулемы. На рентгенограмме видны инфильтраты, иногда имеет место образование полостей. Поражаются почечные клубочки, очаговый гломерулонефрит довольно быстро приводит к почечной недостаточности. Поражается сердце, с развитием перикардита, коронарного васкулита, АВ блокады, инфарктов. На коже появляются язвенно-геморрагические высыпания с элементами некроза. Со стороны нервной системы наблюдаются множественная мононейропатия, нейропатия черепных нервов, церебральный васкулит.

Как правило, гранулематозом Вегенера заболевают люди среднего возраста, мужчины чуть чаще женщины.

Симптомы

Классическая триада признаков — поражение почек, легких и верхних дыхательных путей.

Поскольку начинается заболевание с поражения носоглотки, наиболее частыми жалобами являются появление язвочек в носу, кровянистые выделения из носа, боли в околоносовых пазухах. Спустя некоторое время появляются боли в грудной клетке, одышка, кровохаркание, кашель. Может начаться легочное кровотечение. Больные жалуются на общую слабость, отсутствие аппетита, потерю в весе. Наблюдается повышение температуры, лихорадочные явления, боли в суставах и в мышцах. 

Причины

Точные причины заболевания неизвестны. Среди предположений: 

  • генетическая предрасположенность, 
  • наличие очаговой инфекции, 
  •  гиперреактивность гуморального звена иммунитета, 
  • длительный или бессистемный прием антибиотиков, 
  • аллергическая реакция, 
  • воздействие вируса. 

Диагностика

В общем анализе крови наблюдается значительное повышение СОЭ, уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитоз, тромбоцитоз.

В анализе мочи – обнаруживается большое количество белка и эритроцитов. Проводится анализ белков крови, анализ на выявление ревматоидного фактора, анализ на антитела к протазе-3.

Биохимический анализ крови на содержание креатинина, мочевины, серомукоида, фибрина, гаптоглобина.

Проводятся биопсия легкого, биопсия почки, биопсия верхних дыхательных путей, околоносовых пазух. 

Рентгенологическое исследование легких. 

Лечение

Лечение гранулематоза Вегенера включает:

Медикаментозное. Иммуносупрессивная терапия. Назначаются гормоны глюкокортикоидного ряда, и цитостатики. При лечении рецидивов назначается ВИТ (внутривенная иммуноглобулиновая терапия).

С применением методов экстракорпоральной гемокоррекции:

  • каскадная фильтрация плазмы, криоаферез, плазмаферез (очищение крови от аутоантител, иммунных комплексов и токсинов)
  • экстракорпоральная фармакотерапия
При своевременном лечении прогноз благоприятный. При отсутствии лечения – крайне неблагоприятный (продолжительность жизни от 5 месяцев до 2 лет). 

Консультация специалистов

Венерология и дерматология

У ребёнка красные бляшки на попе

Около полторы недели назад у ребенка появилсь красные бляшки на попе, сейчас начинают появляться на ногах и животе, и вокруг глаза шелушение, ребенка они вроде не беспокоят. У ребенка с первым прикормом была аллергия " дерматит". Подскажите к какому врачу обратится и что это может быть. Ребёнку 2 года и 3 месяца.

Вопрос задавали 391 день назад

Самара

Последний ответ:

Гинекология

Что делать?

С 1 ноября-28 декабря не было половой связи, а 28-11 января была каждый день. Должны начаться месячные они не идут уже второй день. Делала тест отрицательно

Вопрос задавали 605 дней назад

Омск

Последний ответ:

601 день назад
Педиатрия

Ребёнок плохо спит ночью что делать?

«Здравствуйте! Ребёнку 8 месяцев плохо спит.Ночью просыпается каждый час ,кушает тоже плохо.Едим каши,пюре и грудное молоко.Зубов ещё нет. Как всё нормализовать? Раньше таких проблем не было ни со сном ни с питанием.»

Вопрос задавали 606 дней назад

Екатеринбург

Последний ответ:

601 день назад

Не нашли ответ?

Вы всегда можете проконсультироватьсяна нашем сайте