Диафрагмальная врожденная грыжа: причины и лечение

1. Что такое диафрагмальная врожденная грыжа?

Диафрагмальная врожденная грыжа — дефект диафрагмы, благодаря которому органы брюшной полости перемещаются в грудную. Происходит сдавливание средостения и легких, затрудняется работа сердца. Наблюдается легочная гипоплазия. Локализация чаще левосторонняя (около 90% случаев). Грыжа в этом случае может содержать крупные органы: печень, селезенку, часть тонкого кишечника, при этом сердце больного смещается вправо. Двусторонние грыжи – явление крайне редкое, приводящее, как правило, к летальному исходу. Возможно и полное отсутствие диафрагмы (аплазия), дети с таким дефектом, как правило или рождаются мертвыми, или живут очень короткое время.

Грыжи могут быть как истинными ( при расслаблении, растягивании диафрагмы в грыжевой мешок), так и ложными (без грыжевого мешка).

По размещению грыжевых ворот выделяют основные типы диафрагмальной врожденной грыжи:
1. заднелатеральная (постеролатеральная) грыжа Бохдалека (в области плевроперитонеального канала);
2. передняя (парастернальная) грыжа Морганьи (повреждение грудинореберного мышечного треугольника);
3. hiatus-грыжи (щелевидные грыжи пищеводного отверстия)
4. грыжи центральной сухожильной части поперечной перегородки.

2. Каковы причины диафрагмальной врожденной грыжи?

Причины возникновения заболевания точно не известны. Часто диафрагмальная врожденная грыжа сочетается с другими пороками развития (пороки сердца, пороки развития центральной нервной системы, мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта). При сочетанных пороках способ лечения заболевания и прогноз, как правило, зависят от возможности проведения оперативного вмешательства.

3. Каковы симптомы диафрагмальной врожденной грыжи?

В острой форме, в связи с развитием синдрома внутригрудного напряжения, болезнь, как правило, проявляется сразу. У новорожденного запавший (ладьевидный) живот, ассиметричное выпячивание грудной клетки. Наблюдаются одышка, тахикардия, втяжение межреберных промежутков, нарастает цианоз. Кишечник может быть заполнен пузырьками газа, что при простукивании дает характерный «коробочный» звук. Дыхание со стороны грыжи не прослушивается, сердце смещается вправо, в грудной полости можно услышать перистальтические шумы кишечника.

В подострой форме возможно смещение органов грудной полости в брюшную, что очень опасно, так как в любой момент может привести к декомпенсации. Родители отмечают рвоту, цианоз и одышку во время кормления, при лежании на правом боку, при активном движении.

Хроническая ложная диафрагмальная грыжа обнаруживается при рентгенографии у детей 3-6 лет. Как правило, среди жалоб отмечаются тяжесть и болевые ощущения в грудной полости после принятия пищи.

Для ложных грыж характерны жесткие грыжевые ворота, что создает риск ущемления органов.

Наблюдаются следующие симптомы ущемления: прогрессивно ухудшающееся общее состояние, резкие, схваткообразные боли. Многократная рвота во время болевого приступа, задержка газа и кала (кишечная непроходимость), цианоз, одышка.

Диагностика рентгенологическая с введением контрастного вещества.

4. Как проводится лечение диафрагмальной врожденной грыжи?

Лечение хирургическое, безотлагательное. В ряде случаев, при подготовке к операции, больного интубируют, переводят на искусственную вентиляцию легких или помещают в кислородную палатку.

Прогноз зависит от степени ущемления легких, от сопутствующих пороков развития, своевременности хирургического вмешательства. Выживаемость регистрируется в пределах 40-70%.

У части больных впоследствии наблюдаются гастроэзофагеальный рефлюкс, задержка в развитии, регистрируется появление некоторых хронических легочных заболеваний.