Все клиники Москва
Консультация

Атрезия желчных путей

Билиарной атрезией называется аномалия развития плода, при которой желчь не проходит из печени в кишечник. Это наиболее распространенное смертельное заболевание печени у детей, требующее пересадки. Порок развивается у каждого 15 тысячного новорожденного.

Симптомы

Признаки появляются сразу при рождении или на протяжении периода новорожденности. После двух недель желтуха новорожденных не исчезает, а кал будет оставаться бесцветным. Тогда нужно вызывать врача. Без своевременной помощи ребенок умирает от печеночной недостаточности на протяжении двух лет. 

Причины

Нормальная анатомия желчной системы начинается в печени, где тысячи мелких желчных протоков собирают желчь. Эти каналы сливаются в большие каналы, а потом соединяются в один проток, впадающий в двенадцатиперстную кишку (начало тонкого кишечника). Между печенью и двенадцатиперстной кишкой проложен боковой канал к желчному пузырю. Именно там накапливается желчь и выпускается, когда еда попадает в желудок.

Желчь — смесь из отходов химических веществ, которые печень выделяет из билиарной системы в кишечник. Желчь способствует перевариванию питательных веществ. Если желчные каналы отсутствуют или заблокированы, то жидкость накапливается как в печени, так и в других частях тела. Основной пигмент желчи — билирубин, имеющий желтый цвет. Билирубин — продукт распада гемоглобина (красного химического вещества в крови). Если в организме накапливается избыток билирубина, то развивается желтуха — кожные покровы и глазные яблоки желтеют, кал становится глинистым.

Однако причина атрезии желчных путей неизвестна. Ученые полагают, что вирусные инфекции могут быть причастны к аномалиям развития. 

Диагностика

Сохранение желтухи новорожденных на третью неделю, а также бесцветный стул — признаки препятствий для оттока желчи. Врачи проводят анализы крови и ультразвуковую диагностику, чтобы поставить диагноз. 

Лечение

Операция является единственным лечением. Каким-то хирург должен создать адекватные пути для желчи, чтобы избежать печени в кишечник. Измененная анатомия билиарной системы всегда отличается от случая к случаю, потому от мастерства хирургов зависит возможность создания нормального оттока желчи. Если обструкция находится между желчным пузырем и кишечником, то хирург создает прямой шунт. Также хирург сделает шунт между кишечником и печенью. Выживаемость после такой процедуры составляет 50% на протяжении пяти лет и 15% на протяжении 10 лет. Хронические заболевания печени постепенно разрушают ее. В трансплантации печени нуждаются почти все пациенты с атрезией желчных путей. Она позволяет остановить развитие хронических заболеваний.

Консультация специалистов

Венерология и дерматология

У ребёнка красные бляшки на попе

Около полторы недели назад у ребенка появилсь красные бляшки на попе, сейчас начинают появляться на ногах и животе, и вокруг глаза шелушение, ребенка они вроде не беспокоят. У ребенка с первым прикормом была аллергия " дерматит". Подскажите к какому врачу обратится и что это может быть. Ребёнку 2 года и 3 месяца.

Вопрос задавали 391 день назад

Самара

Последний ответ:

Гинекология

Что делать?

С 1 ноября-28 декабря не было половой связи, а 28-11 января была каждый день. Должны начаться месячные они не идут уже второй день. Делала тест отрицательно

Вопрос задавали 605 дней назад

Омск

Последний ответ:

601 день назад
Педиатрия

Ребёнок плохо спит ночью что делать?

«Здравствуйте! Ребёнку 8 месяцев плохо спит.Ночью просыпается каждый час ,кушает тоже плохо.Едим каши,пюре и грудное молоко.Зубов ещё нет. Как всё нормализовать? Раньше таких проблем не было ни со сном ни с питанием.»

Вопрос задавали 606 дней назад

Екатеринбург

Последний ответ:

601 день назад

Не нашли ответ?

Вы всегда можете проконсультироватьсяна нашем сайте