Атрезия желчных путей

Билиарной атрезией называется аномалия развития плода, при которой желчь не проходит из печени в кишечник. Это наиболее распространенное смертельное заболевание печени у детей, требующее пересадки. Порок развивается у каждого 15 тысячного новорожденного.

Причины

Нормальная анатомия желчной системы начинается в печени, где тысячи мелких желчных протоков собирают желчь. Эти каналы сливаются в большие каналы, а потом соединяются в один проток, впадающий в двенадцатиперстную кишку (начало тонкого кишечника). Между печенью и двенадцатиперстной кишкой проложен боковой канал к желчному пузырю. Именно там накапливается желчь и выпускается, когда еда попадает в желудок.

Желчь — смесь из отходов химических веществ, которые печень выделяет из билиарной системы в кишечник. Желчь способствует перевариванию питательных веществ. Если желчные каналы отсутствуют или заблокированы, то жидкость накапливается как в печени, так и в других частях тела. Основной пигмент желчи — билирубин, имеющий желтый цвет. Билирубин — продукт распада гемоглобина (красного химического вещества в крови). Если в организме накапливается избыток билирубина, то развивается желтуха — кожные покровы и глазные яблоки желтеют, кал становится глинистым.

Однако причина атрезии желчных путей неизвестна. Ученые полагают, что вирусные инфекции могут быть причастны к аномалиям развития. 

Диагностика

Сохранение желтухи новорожденных на третью неделю, а также бесцветный стул — признаки препятствий для оттока желчи. Врачи проводят анализы крови и ультразвуковую диагностику, чтобы поставить диагноз. 

Лечение

Операция является единственным лечением. Каким-то хирург должен создать адекватные пути для желчи, чтобы избежать печени в кишечник. Измененная анатомия билиарной системы всегда отличается от случая к случаю, потому от мастерства хирургов зависит возможность создания нормального оттока желчи. Если обструкция находится между желчным пузырем и кишечником, то хирург создает прямой шунт. Также хирург сделает шунт между кишечником и печенью. Выживаемость после такой процедуры составляет 50% на протяжении пяти лет и 15% на протяжении 10 лет. Хронические заболевания печени постепенно разрушают ее. В трансплантации печени нуждаются почти все пациенты с атрезией желчных путей. Она позволяет остановить развитие хронических заболеваний.