Все клиники Москва
Консультация

Амилоидоз

Амилоидоз («сальная болезнь», амилоидная дистрофия) — системное заболевание, связанное с отложением сложного белково-полисахаридного комплекса (амилоида) между клетками некоторых тканей, ведущее к сдавливанию клеток, их гибели и, как следствие, к недостаточности или атрофии органа. Органы, пораженные амилоидозом, увеличиваются в размерах, становятся плотными, хрупкими.

Принят код обозначения разных видов амилоидоза, в котором каждый вид обозначен двумя буквами, первая из которых «А» (амилоидоз), вторая обозначает накапливаемый белок.

Различают локализованный амилоидоз и распространенный:

  • локализованный (местный) амилоидоз имеет вид узелковых отложений. Поражается только один орган (например, при болезни Альцгеймера амилоид откладывается только в кровеносных сосудах тканей мозга).
  • распространенный (системный) амилоидоз, в свою очередь, подразделяется на первичный (идиопатический) и вторичный (реактивный).

Первичный амилоидоз (AL-амилоидоз, immunoglobulin light chains derived) протекает как сложная миелома (рак клеток плазмы костного мозга), макроглобулинемия Вальденстрёма или моноклональная гипергаммаглобулинемия. Характеризуется образованием большого количества легких цепей иммуноглобулинов. Поражает, как правило, кишечник, нервную систему, сердце.

Вторичный амилоидоз (AA-амилоидоз, acquired) выступает как следствие заболеваний воспалительного характера: лепры, ревматоидного артрита, бронхоэктатической болезни, туберкулеза, остеомиелита, малярии, язвенного колита, анкилозирующего спондилита или любой другой инфекции, для которой характерен распад тканей и нагноение. Поражает паренхиматозные органы, чаще всего почки.

Наследственный (семейный) амилоидоз (AF-амилоидоз, «средиземноморская перемежающая лихорадка») – генетическое заболевание, имеет строгую географическо-этническую привязку. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу.
Амилоидоз при гемодиализе (AH-амилоидоз, hemodialisis-related) характерен накоплением бета-2-микроглобулина MHC I класса (белка, который в норме должен выводиться почками) в сухожилиях и суставах.

Старческий амилоидоз имеет два вида. При первом поражается сердце и семенные пузырьки. Средний возраст больных – 80-90 лет. Возникает в результате перенесенных инфекций. Второй вид - старческий церебральный амилоидоз, или болезнь Альцгеймера. Среди причин – наследственность, преклонный возраст, повышенное артериальное давление, ИБС, высокий уровень холестерина в крови. В группе риска - лица с образованием ниже 8 классов, пренебрегающие умственной деятельностью.
Опухолевидный амилоидоз – скопления белка имитируют опухоль. Чаще всего страдают дыхательные пути, мочевой пузырь, трахея, кожа, глаза.

 

Симптомы

Признаки заболевания напрямую зависят от степени распространения белковых отложений и локализации.

Чаще всего развивается амилоидоз почки (90% случаев). Поражение происходит в четыре стадии: сначала белок откладывается в клубочках (латентная стадия) и только спустя некоторое время появляется белок в моче (протеинурия). Третья стадия – нефротическая, на четвертой стадии развивается уремия, почка сморщивается, развивается почечная недостаточность.

При локализации отложений в желудочно-кишечном тракте наблюдаются следующие симптомы: запоры или диарея, тяжесть в подложечной области, затрудненное глотание, отрыжка, тошнота. Возможно увеличение языка. При локализации в кишечнике возможна непроходимость, в печени — симптомы желтухи, в поджелудочной железе – симптомы вялотекущего панкреатита.

Для амилоидоза сердца характерны псевдоинфаркты (очаговые поражения миокарда). Среди симптомов — нарушения проводимости и ритма, сердечная недостаточность. 

Диагностика

Проводятся анализы крови, мочи, кала. Делается рентгенография. Наиболее информативными являются гистологические исследования. 

Лечение

Специфического лечения не разработано. Назначаются иммунодепрессанты, лечится первичное инфекционное заболевание. 

Консультация специалистов

Венерология и дерматология

У ребёнка красные бляшки на попе

Около полторы недели назад у ребенка появилсь красные бляшки на попе, сейчас начинают появляться на ногах и животе, и вокруг глаза шелушение, ребенка они вроде не беспокоят. У ребенка с первым прикормом была аллергия " дерматит". Подскажите к какому врачу обратится и что это может быть. Ребёнку 2 года и 3 месяца.

Вопрос задавали 387 дней назад

Самара

Последний ответ:

Гинекология

Что делать?

С 1 ноября-28 декабря не было половой связи, а 28-11 января была каждый день. Должны начаться месячные они не идут уже второй день. Делала тест отрицательно

Вопрос задавали 601 день назад

Омск

Последний ответ:

597 дней назад
Педиатрия

Ребёнок плохо спит ночью что делать?

«Здравствуйте! Ребёнку 8 месяцев плохо спит.Ночью просыпается каждый час ,кушает тоже плохо.Едим каши,пюре и грудное молоко.Зубов ещё нет. Как всё нормализовать? Раньше таких проблем не было ни со сном ни с питанием.»

Вопрос задавали 602 дня назад

Екатеринбург

Последний ответ:

597 дней назад

Не нашли ответ?

Вы всегда можете проконсультироватьсяна нашем сайте