Амилоидоз

Амилоидоз («сальная болезнь», амилоидная дистрофия) — системное заболевание, связанное с отложением сложного белково-полисахаридного комплекса (амилоида) между клетками некоторых тканей, ведущее к сдавливанию клеток, их гибели и, как следствие, к недостаточности или атрофии органа. Органы, пораженные амилоидозом, увеличиваются в размерах, становятся плотными, хрупкими.

Принят код обозначения разных видов амилоидоза, в котором каждый вид обозначен двумя буквами, первая из которых «А» (амилоидоз), вторая обозначает накапливаемый белок.

Различают локализованный амилоидоз и распространенный:

• локализованный (местный) амилоидоз имеет вид узелковых отложений. Поражается только один орган (например, при болезни Альцгеймера амилоид откладывается только в кровеносных сосудах тканей мозга).
  
• распространенный (системный) амилоидоз, в свою очередь, подразделяется на первичный (идиопатический) и вторичный (реактивный).
  

Первичный амилоидоз (AL-амилоидоз, immunoglobulin light chains derived) протекает как сложная миелома (рак клеток плазмы костного мозга), макроглобулинемия Вальденстрёма или моноклональная гипергаммаглобулинемия. Характеризуется образованием большого количества легких цепей иммуноглобулинов. Поражает, как правило, кишечник, нервную систему, сердце.

Вторичный амилоидоз (AA-амилоидоз, acquired) выступает как следствие заболеваний воспалительного характера: лепры, ревматоидного артрита, бронхоэктатической болезни, туберкулеза, остеомиелита, малярии, язвенного колита, анкилозирующего спондилита или любой другой инфекции, для которой характерен распад тканей и нагноение. Поражает паренхиматозные органы, чаще всего почки.

Наследственный (семейный) амилоидоз (AF-амилоидоз, «средиземноморская перемежающая лихорадка») – генетическое заболевание, имеет строгую географическо-этническую привязку. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу.
Амилоидоз при гемодиализе (AH-амилоидоз, hemodialisis-related) характерен накоплением бета-2-микроглобулина MHC I класса (белка, который в норме должен выводиться почками) в сухожилиях и суставах.

Старческий амилоидоз имеет два вида. При первом поражается сердце и семенные пузырьки. Средний возраст больных – 80-90 лет. Возникает в результате перенесенных инфекций. Второй вид - старческий церебральный амилоидоз, или болезнь Альцгеймера. Среди причин – наследственность, преклонный возраст, повышенное артериальное давление, ИБС, высокий уровень холестерина в крови. В группе риска - лица с образованием ниже 8 классов, пренебрегающие умственной деятельностью.
Опухолевидный амилоидоз – скопления белка имитируют опухоль. Чаще всего страдают дыхательные пути, мочевой пузырь, трахея, кожа, глаза.

Диагностика

Проводятся анализы крови, мочи, кала. Делается рентгенография. Наиболее информативными являются гистологические исследования. 

Лечение

Специфического лечения не разработано. Назначаются иммунодепрессанты, лечится первичное инфекционное заболевание.